総説・解説等

症例は22歳女性で、左下腹部痛が持続し、咳嗽、膿性痰が出現した。経口セフェム系抗生剤は効果なく、CTで右肺尖部に陰影を認めた。抗生剤を投与したが効果なく、肺陰影増大、CRP悪化を認めた。PR3-ANCA陽性で、単純レントゲン上も、2週間の経過で急速に右上葉浸潤影が増悪した。副鼻腔炎、歯肉炎も軽微に存在し、肺腫瘤性病変、尿蛋白陽性・潜血陽性、皮膚組織で巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎、PR3-ANCA陽性で、GPAと診断した。GPAに対してステロイドパルス療法を開始した。ステロイドに非常によく反応し、CRPは改善したが、mPSLに変更後、微熱、CRP悪化を認めた。PSLにしたところでさらにCRP上昇、咳嗽が増加したためハーフパルスを施行した。その後、再度CRPと咳嗽が増悪し、血漿交換し、ステロイドハーフパルス施行、シクロホスファミドパルス療法隔週投与と併用した。CRP、咳嗽を鎮静化し、入院4ヵ月後に退院した。

症例は37歳女性で、健診で白血球増多、血小板増多を指摘されたことを契機に当院血液内科で慢性骨髄性白血病と診断された。ニロチニブ内服を開始していたが、アナフィラキシーをきたしたため翌月よりダサチニブに変更された。分子遺伝学的寛解を達成したが、労作時呼吸困難が出現、定期外来受診時に胸部レントゲンで肺水腫を認め、緊急入院となった。右心カテーテル検査で平均肺動脈圧33mmHgと高値を認め、肺高血圧症と診断した。また、診断基準を満たしていることから、混合性結合組織病と診断した。入院同日よりダサチニブを中止し、右心不全に対しフロセミドを開始し、翌日当科転科の上、PSL高用量での治療を開始した。治療開始後速やかに自覚症状や検査所見の改善を認めた。PSLを漸減し、monthly IVCYを開始したが、右心カテーテルで平均肺動脈圧28mmHgと依然高値であったため、翌日よりマシテンタンを開始した。以降、自覚所見および他覚所見ともに増悪なく退院となった。