論文

症例は生来健康な9歳8ヵ月の男児。頻回の嘔吐と間歇的腹痛を主訴に紹介受診し、腸重積症と診断。ただちに超音波併用の注腸整復を行ったが明らかな器質的病変は検出できなかった。整復後も腸重積再発を認め、その都度注腸整復を行った。4回目の整復後に腸管内腔に造影剤を満たした状態でCTを施行したところ回腸内腔に腫瘤性病変を認めたため、器質的な回腸病変による腸重積症と判断し、腹腔鏡補助下に手術を施行した。2ポートで腹腔内を観察したが病変は同定できなかった。臍から小腸を引き出して観察すると、回盲弁から約50cmの回腸に病変を触知したため、同部位を含めた小腸部分切除を施行した。病理検査にて、メッケル憩室を伴わない異所性胃粘膜と診断された。本疾患の術前診断は困難で、初回手術時に器質的病変が同定されずに複数回手術を施行されることが多い。そのため、術中は注意深い観察が重要であり、器質的な腸重積の原因として本疾患も念頭におく必要がある。(著者抄録)

1歳2ヵ月。出生当日に小腸の無ガス、注腸検査でmicro colonを、試験開腹でcaliber changeを認め、空腸瘻造設、中心静脈カテーテル(CVC)挿入となった。病理所見よりtolal intestinal aganglionosisと診断し、転院して腸炎予防のため手術を施行した。Treitz靱帯より50cmの部位から腸管拡張を認め、同部位に空腸瘻を、その口側にチューブ瘻を造設し、回盲部から8cmの回腸は残して小腸を切除した。静脈栄養(PN)はcyclic PNとし、肝機能に注意しながら投与カロリーを漸増しアミノ酸、脂肪を管理した。PNは50kcal/kg/日程度に抑え、成分栄養から経腸栄養を開始し、半消化態栄養に移行していった。CVCトラブルは閉塞1回、感染3回認め、入れ替え、エタノールロック療法で対応した。1歳2ヵ月時には身長体重とも3パーセンタイルに達し、最終的にはPN依存率25%程度、ごく軽度の肝機能障害で在宅中心静脈栄養を導入し、術後210日に退院した。

Objective: To estimate the efficacy of sprinkling salt treatment (SS) of hypergranulation at gastrostomy sites in paediatric patients. Method: A prospective case-series study of paediatric patients with hypergranulation at gastrostomy sites. About one-third of a 5ml-teaspoon of table salt was sprinkled over the tissue once a day, either by the doctors/nurses in the wards or doctors in the outpatient setting. Treatment was continued by the patients or carers in the home, until the hypergranulation was seen to flatten. The patients were followed up by health professionals once a month. l Results: Eight paediatric patients (seven females and one male) were included in the study. The hypergranulation decreased in size and became almost flat in all patients within 3 days to 2 months (median 7 days). Five patients had a recurrence of hypergranulation, but were treated successfully by repeated SS. Skin erosion was observed in one patient when SS was continued too long; therefore, the treatment protocol was altered so that the salt was irrigated 10 minutes after SS. A biopsy of the hypergranulation tissue was taken from a patient and salt was sprinkled on the tissue in a dish to simulate SS for histopathological examination. Histopathologically, hypergranulation treated by SS exhibited reduced interstitial oedema. Conclusion: The results of this study suggest that hypertonic environment induced by SS effectively reduced the oedematous hypergranulation tissue. SS is advantageous over traditional treatment such as silver nitrate in that SS is inexpensive and can be continued by the parents and repeated if necessary at home. Declaration of interest: This study was supported by a Grant for Child Health and Development from the Ministry of Health, Labour and Welfare, Japan. The authors have no conflicts of interest to declare.

Lymphatic malformation (LM), which was previously termed lymphangioma, is a rare congenital malformation of the lymphatic system and its treatment is still challenging. Propranolol (beta blocker) has been recently developed as a first-line treatment of infantile hemangioma. Our study aimed to assess the effect of propranolol on pediatric LM and the relationship between its effectiveness and vascular endothelial growth factor (VEGF) family members (VEGF-A, C and D). Six Japanese patients with LM (age range: 10 months-19 years old; 2 macrocystic, 2 microcystic and 2 combined type) were enrolled. Oral propranolol was administered at 2 mg/kg/day. The efficacy of propranolol for LM was evaluated by the rate of volume change as calculated from MRI imaging and by symptomatic improvement. In all patients, there were no significant side effects. Patients 3 and 5 were classified as objective responders with tumor volume reduction of 30.6% and 22.9%, respectively, at 24 weeks. Patient 1 showed 8% tumor volume reduction and patient 6 showed symptomatic improvement, hence, both were classified as minimal responders. The other two patients were classified as non-responders. Plasma VEGF-A, C, and D levels were significantly higher in the LM group than in the controls (all P < 0.01 by Mann-Whitney test). VEGF-A and D levels at 24 weeks were significantly lower than those at pre-treatment (P = 0.031, 0.047 by Wilcoxon matched pairs test). Though further trials with this treatment must be carried out, we propose that propranolol may be an alternative therapy option for intractable LM. © 2013 Tohoku University Medical Press.

リンパ管腫は主に小児期に発症する腫瘤性病変で、正常組織内に網目状に広がる大小様々なリンパ嚢胞からなる。近年徐々に浸透しつつある脈管病変のISSVA分類においてはリンパ管奇形に分類されている。良性疾患であり、多くは治療にて改善するが、一方で重症・難治性症例が存在し治療に難渋する。診断は主に画像検査によりなされ、治療には主に硬化療法、手術療法が行われる。それぞれに特徴があり、治療を行う際にはその適応、タイミング、治療法の選択、戦略などにつきよく検討することが必要である。(著者抄録)

PRSS1(cationic trypsinogen、protease serine 1)やSPINK1(serine protease inhibitor、Kazal type 1)遺伝子変異が同定された小児期急性・慢性膵炎19症例を対象とし、日常診療の中で本疾患を疑う臨床所見と発作間欠期の管理について検討を行った。若年発症であることに加え、(1)家族歴がある(必須ではない)、(2)再発性膵炎、(3)E(M)RPで膵管拡張/狭窄像・膵石などの異常所見を認める場合には、遺伝子異常による膵炎を鑑別する必要があると考えられた。発作間欠期には脂質制限食に加え、カモスタットメシル酸塩、H2受容体拮抗薬などによる内服治療が行われていた。膵管拡張や狭窄をきたし膵石・蛋白栓を認めた例では、多糖類溶解薬(塩酸ブロムヘキシン)による蛋白栓溶解療法が再発性膵炎のコントロールに有効であった。(著者抄録)

症例は2歳男児で、夕食後から間欠的腹痛を訴え始め当院救急部を受診した。腹膜刺激症状はなく、体表に外傷を示す所見はなかった。腹部レントゲン写真にて上腹部に針金様の異物が見つかり、腹部CTにて異物は肝左葉内側区域に刺入し、その先端が門脈臍部に近接しているのが描出された。異物誤飲を疑わせる病歴は聴取されなかった。緊急に腹腔鏡下に腹腔内に検索、長さ約2.5cmの針金様異物が肝内側区域表面にわずかに刺入しているのが見つかり、腹腔鏡下に摘出した。腸管穿孔や癒着などの異常所見は認められなかった。術後は順調に経過し6日目に退院した。本症例では誤飲した異物が上部消化管を穿通し肝に刺入、消化管穿通部は腹膜炎をきたさずにすぐに自然閉鎖したと考えられた。肝実質に刺入した異物は出血や感染の合併症をひきおこす危険があり、見つけ次第摘出すべきである。(著者抄録)

在胎41週5日に3800gで出生した男児。重篤な胎便吸引症候群のため挿管人工呼吸管理であった。精査により大血管転移症と診断され、日齢0に心臓カテーテル手術が行われたが、術後2日目より腹部膨満に続いてタール便、胆汁性嘔吐が認められた。そこで、日齢4に腹部単純X線および超音波検査を行なったところ、小腸の腸重積症と診断され、腸管虚血障害が強く疑われたことから緊急手術が行われた。術中所見では約10cmにわたる空腸の重積が確認され、用手的整復を試みるも不可能であった。更に外筒腸管の漿膜は裂け込み、壊死に陥っている腸管が多かった。そこで、同部の壊死腸管を切除し、空腸端々吻合を行なった結果、患者は経過良好となった。

小児の急性虫垂炎163例(男児103例、女児60例、年齢中央値11歳)を、6歳以下の乳幼児群15例と7歳以上の年長児群148例に分け比較した。自覚症状では、乳幼児群/年長児群で腹痛が80%/29%、右下腹部痛が33%/65%、嘔気・嘔吐が80%/66%、排尿痛・肛門痛が7%/4%であった。腹部理学所見では、乳幼児群で筋性防御が多い傾向であったが、右下腹部圧痛、反跳痛は両群間に差はなかった。検査所見では、乳幼児群で年長群に比べ初診時体温、CRPが有意に高値であり、発症から診断までの日数が長い傾向であった。乳幼児群/年長児群で選択された治療法は腹腔鏡下虫垂切時術が66.7%/76.2%、Interval appendectomyが26.7%/8.2%、保存的治療法が6.7%/15.6%であった。病理学的進行度は両群間に有意差はなく、膿瘍形成や汎発性腹膜炎は乳幼児群で多い傾向であった。治癒までの総入院日数は両群とも中央値6日、乳幼児群で術後麻痺性イレウス、創感染が多い傾向であった。

出生前に嚢胞性肺疾患と診断された65例の組織学的診断および臨床経過について検討した。出生前診断の内訳は先天性嚢胞性腺腫様奇形(CCAM)が35例、non-CCAMが20例、肺葉外肺分画症が10例であった。CCAM症例のうち9例が周産期に重篤な症状を呈して7例に緊急手術が施行され、最終診断はI型CCAMが6例、III型2例、気管支閉鎖1例で、3例は死亡した。無症候15例では8例に待機的手術を行った。non-CCAM例のうち2例は出生直後の緊急手術を要し、最終診断はそれぞれI型CCAM、気管支閉鎖であった。無症候16例では8例が待機的根治術となった。肺葉外肺分画症では4例が胎児水腫を呈して胎児治療を要し、出生時には呼吸不全で緊急手術となり、1例が死亡した。最終的に組織診断が得られた29例において、出生前診断CCAMの17例中13例が最終診断でもCCAMとされ、正診率76%であった。肺葉内・外分画症の出生前診断はいずれも最終診断と一致した。