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44歳,男性.左鼠径部に生じた胡桃大の皮下結節が急速に増大した.初診時,左鼠径部に径6cm大の皮下腫瘤を認め,CTでは皮下に限局し,周囲との境界が明瞭な嚢腫を認めた.全身麻酔下に切除し,術中にリンパ液様の嚢胞内容液を認めた.病理組織学的には,複数の嚢胞を有する結節性の病変で,嚢胞壁はD2-40染色で陽性であった.腫瘤内容液の所見と病理組織学的所見から嚢胞状リンパ管腫と診断した.嚢胞状リンパ管腫は,通常は頸部・腋窩に生下時から2歳までに発症するが,成人発症はきわめて稀である.その成因は不明だが,組織学的に多彩な炎症細胞浸潤,線維化を伴う肉芽腫を認め,顕症化に炎症が関与していたことが示唆された.(著者抄録)

63歳,男性.5〜6年前に生じた左環指の皮下結節が徐々に増大した.初診時17×10mmの境界明瞭な弾性硬の皮下結節を認め,圧痛なく,周囲との可動性は良好であった.組織学的に,皮下織内に線維性,粘液性の間質に,異型性の乏しい紡錘形細胞が疎に分布する境界明瞭な結節性病変を認めた.細胞は免疫組織学的にビメンチン陽性,パンケラチン(AE1+AE3),アクチン,デスミン,CD34,epithelial membrane antigen(EMA),S100蛋白陰性であった.以上の組織学的所見および免疫学的所見より,自験例を膠原性線維腫(collagenous fibroma)と診断した.本症と同様に細胞密度の低い結節性病変を呈する神経鞘腫,神経線維腫,神経周膜腫,solitary fibrous tumor,血管平滑筋腫とは免疫組織学的に鑑別可能で,本症と同様の免疫学的特徴を有する腱鞘線維腫,皮膚粘液腫,デスモイド腫瘍,結節性筋膜炎とは,組織学的に鑑別が可能である.膠原性線維腫は皮膚科領域ではいまだ報告が少ない疾患概念である.(著者抄録)

65歳男。4年前に後頭部の結節に対し切除術を受け、基底細胞癌の組織診断で、断端陽性であったが経過観察となっていた。3ヵ月前より同部位に再発を認め当科紹介となった。結節は16×14mmのドーム状に隆起する多房性の淡紅色で、辺縁の一部が黒色調を呈していた。腫瘍の一部より皮膚生検を施行し、病理組織所見は表皮と連続してbasaloid cellから成る腫瘍胞巣を認め、胞巣内には角質嚢腫が散在していた。基底細胞癌の再発を疑い、局所麻酔下に腫瘍の辺縁より5mm離して摘出術を施行した。病理組織所見と免疫組織化学検査所見より、鑑別としてtrichofolliculoma、inverted follicular keratosis、trichoblastoma、pan-folliculomaを考えた。本例は、全体の構築面ではtrichofolliculoma、inverted follicular keratotisに類似している。腫瘍の本体は未熟なgerminative cellが増殖している点でtrichoblastomaに近いと思われるが、通常みられないような成熟毛包に近い構造や、matrical cellを認めることから、pan-folliculomaと診断した。術後10ヵ月経過し再発はない。

尋常性天疱瘡(PV)は抗デスモグレイン(Dsg)抗体により皮膚や粘膜に水疱、びらんを呈する疾患である。脱毛もPVの症状とされるが頻度は少ない。我々は脱毛を伴うPVの症例を経験し、その特徴や臨床的意義の明確化を試みた。特記すべきは脱毛斑ではなく外毛根鞘を付けた成長期毛が抵抗なく抜去される易脱毛性であった。採取毛の表皮細胞間にはIgGが沈着し、Dsg1、3の発現の低い部分に棘融解像が見られた。また皮膚所見の軽快とともに抜毛されなくなったことから、PVの脱毛の本態はNikolsky現象であり、その評価は臨床経過のモニタリングに有用と考えられた。(著者抄録)

59歳,女性.乳癌脳転移摘出術後,ゾニサミドを開始した40日後より膝に紅斑が出現し全身に拡大した.初診時,38℃の発熱,顔面の潮紅・腫脹,全身に半米粒大までの紅斑の多発,頬粘膜びらんを認めた.頸部・鼠径部リンパ節腫脹,白血球11,100/μl,好酸球36%,肝酵素はAST 102IU/l,ALT 97IU/lと上昇し,ゾニサミドによる薬剤性過敏症症候群(drug-induced hypersensitivity syndrome:DIHS)と診断し,プレドニゾロン(PSL)60mg/日を開始した.一旦軽快したが発症16日目に発熱,皮疹,口腔内びらんが再燃し,肝酵素値もAST 97IU/ml,ALT 117IU/mlと増悪した.DIHSの2峰目と判断しPSL同量を継続したが口唇・歯肉びらんのみが遷延した.発症25日目に舌潰瘍が多発し,食道潰瘍を認めた.舌・食道の生検組織像で核内封入体を認め,免疫組織染色で単純ヘルペスウイルス(herpes simplex syndrome:HSV)陽性であった.発症30日目ヒトヘルペスウイルス6型(human herpes virus-6:HHV-6)の抗体価上昇およびゾニサミドの薬剤リンパ球刺激試験陽性化がみられた.HSVはHHV-6とともにDIHSの病態に関与するヘルペスウイルス科の1つと考えた.(著者抄録)

61歳女性.患者は悪寒,発熱後に右下腿の腫脹と疼痛を伴う紫斑が出現し近医を受診,安静を指示されたが,同部に血疱が生じて,今回,著者らの施設へ紹介受診となった.所見では,発症4日後で紫斑は薄くなっていたが,網状の紫斑と胡桃大までの緊満性の血疱を認め入院となった.紫斑を伴う血疱からの生検では,表皮下水疱の形成と同部に好中球,リンパ球主体の細胞浸潤を認め,紫斑部の真皮中層の小動脈は壁のフィブリノイド変性,壊死を呈し,周囲には赤血球の漏出,好中球主体の細胞浸潤と核破片が認められた.白血球破砕性血管炎の所見で,皮膚アレルギー性血管炎と診断し,安静と抗生剤内服で紫斑は消失したが,血疱の部位に白色の壊死組織が付着する深い潰瘍が生じた.皮疹の再燃はなく,潰瘍の治療のみとなって退院となり,現在は外来通院中である.尚,原因として,患者は関節リウマチの既往があり,2年前に右膝人工関節置換術を受けており,その術創部より近位に皮疹はないことから,この人工関節置換術の関与が原因と示唆された

62歳女。当科受診の半年前に左前腕の皮下結節を自覚した。1ヵ月前から疼痛・痺れの症状を認めるようになり、前医受診した。皮膚表面に隆起や色調変化はなく、皮下との可動性が不良な5mm大の結節を触れた。超音波検査で皮下に境界明瞭な低エコー領域、周囲にカラードップラーで血管像を認められ、動静脈奇形の疑いで腫瘍切除術を施行されたが、病理組織所見からepithelioid hemangioendothelioma(以下EH)が疑われ、当科に紹介された。切除標本の病理組織所見は、中型血管様構造内に充実性腫瘤を認め、腫瘍細胞は、くびれのある卵円形の核と淡好酸性の胞体をもち、周囲にスリット状の毛細血管を伴って増生し、免疫染色でCD31、CD34、Factor VIIIが陽性であった。これらの所見から、EHと確定診断した。組織学的に腫瘍の残存はなかったが、再発のリスクを考慮し、前医での手術創部から水平方向に1cm離して筋膜を含め追加切除を行った。術後1年の現在まで再発・転移は認めていない。

65歳男性。右乳房腫瘤を主訴とした。2年前から右乳房が腫脹し、徐々に増大した。右乳房に12cm大の表面平滑な嚢胞性腫瘤を認め、腫瘤により皮膚が伸展し、菲薄化していた。皮膚悪性腫瘍を疑い、生検を行った。病理組織学的所見では、乳頭直下に嚢胞性病変を認め、真皮内には腫瘍細胞が増殖し、腺管状構造を伴っていた。免疫染色はER陽性、PgR陽性であった。乳癌を疑い、PET-CTを施行した。右乳腺に59×23mm大の高度に集積亢進する嚢胞性腫瘤と、右腋窩に9×5mm大の集積亢進を伴ったリンパ節腫脹を認めた。右乳腺の針生検で腺管構造を伴う異型細胞の増殖を認め、腺管は筋上皮と上皮の二相性を欠いていた。乳腺癌の所見であったが、明らかな間質浸潤はみられなかった。嚢胞内乳癌を疑い、右胸筋温存乳房切除術および右腋窩リンパ節郭清術を施行した。切除検体で間質への浸潤を認め、浸潤性乳管癌と診断された。

81歳,男性.約3年前より右乳暈部にかゆみを伴う9mm大の茶褐色の丘疹を自覚し来院した.局麻下に切除した病理標本では,真皮内に好酸性の細胞質を有する紡錘形細胞が束状に増殖していた.これらは免疫組織化学染色にてα-SMA,デスミンが陽性であり,乳暈部に生じた単発性の皮膚平滑筋腫と診断した.エストロゲンレセプター(ER),プロゲステロンレセプター(PgR)発現も陽性を示したため,平滑筋腫の亜分類を考察すべく,当施設で過去に経験した平滑筋腫3例と正常立毛筋1件,正常乳頭3件,正常陰嚢肉様膜1件を検証した.その結果,正常乳管周囲の平滑筋においてER,PgRの発現がみられたが,他の平滑筋腫,立毛筋,陰嚢肉様膜は陰性であった.乳暈部の平滑筋腫は成書では陰部平滑筋腫として分類されているが,発生部位,起源,治療法の観点から,これとは異なる独立した亜型として分類すべきであると考えた.(著者抄録)

60歳女性。患者は2年前より生じた右踵部の色素斑が徐々に拡大したため、著者らの施設へ受診となった。所見では右踵の内側寄りに11×6mmの不整形な黒褐色斑が認められ、臨床的に悪性黒色腫と診断された。腫瘍切除術および全層植皮術を施行した結果、病理組織学的に病期IAであった。センチネルリンパ節生検や後療法は行わず経過観察としたところ、約1年半後に右鼠径リンパ節転移が確認された。そのため右浅鼠径リンパ節郭清術を施行後、DAV-feron療法を6クール行った。半年経過現在、再発・転移はみられていない。

50歳,男性.初診の約20年前より右上眼瞼が腫脹し,その後対側にも同様の腫脹が生じた.初診時,両上眼瞼に眉毛部から眼裂まで半球状に隆起する常色〜淡紅色の弾性硬の腫脹を認めた.そう痒や疼痛など自覚症状はなかったが,眼裂の狭小化による視野障害をきたしていた.血液検査および全身精査にて明らかな異常所見は認められなかった.病理組織像では,真皮全層にわたる高度の浮腫性変化と乾酪壊死を伴わない小型の類上皮細胞性肉芽腫を認めた.以上より,肉芽腫性眼瞼炎と診断した.上眼瞼の部分切除術および皮弁による再建術を施行したところ,眼裂の開大が得られ,術後1年半の時点で再発はみられていない.肉芽腫性眼瞼炎の治療にはトラニラスト内服やステロイドの内服・局所注射がしばしば選択されるが,無効・再発例が多い.外科的切除は有効な治療方法の1つと考えられる.(著者抄録)

60歳,女性.初診の1年半前より左頬部に爪甲大の灰青色斑を自覚した.同様の皮疹が右頬部にも出現し,疼痛を伴いながら増大した.初診時,右頬部に40mm大,左頬部に13mm大の浸潤を触れる灰青色局面を認めた.以前より原因不明の高IgM血症1,125mg/dl(正常値52〜270)を指摘されていた.病理組織学的に,真皮中層から皮下脂肪組織に形質細胞(CD20陰性,CD138陽性)と異型に乏しいリンパ球様細胞(CD20陽性,CD79a陽性)が混在して稠密に増殖,封入体様構造物(Dutcher body)を認めた.PET-CTにて両頬部に集積を認めた以外,骨髄・リンパ節を含め他に病変を認めなかった.組織学的特徴と合わせてprimary cutaenous lymphoplasmacytic lymphomaと診断した.本疾患は低悪性度悪性リンパ腫で,自覚症状にも乏しい.しかしながら,Waldenstroemマクログロブリン血症や原因不明の高マクログロブリン血症などに,結節や紫斑,潰瘍などの皮膚症状が合併した際には本疾患も鑑別に挙げることが重要である.(著者抄録)

43歳,男性.10年前より体幹部に自覚症状を伴わない皮疹を認めていた.初診時,体幹部に多発散在する爪甲大までの浸潤を触れる紅褐色斑に加えて,腋窩・鼠径リンパ節腫脹がみられた.血液検査ではCRPの高値,ポリクローナルなIgGの増加,IL-6高値を呈し,M蛋白,B-J蛋白は認めなかった.皮膚およびリンパ節に組織学的に形質細胞の密な浸潤がみられたことから,全身性形質細胞増多症と診断した.さらにリンパ節には,非乾酪性肉芽腫が認められ,ぶどう膜炎の既往歴があったことから,サルコイドーシスの合併が疑われた.しかし,他臓器症状がなく,組織学的にも非乾酪性肉芽腫が散在性で数が少なく,周囲リンパ組織との境界が明瞭でないことから,全身性形質細胞増多症に対するサルコイド反応と考えた.(著者抄録)

26歳女性。患者は眼球結膜の充血、右耳の腫脹、疼痛、発赤と右側頭部から後頭部にかけて痛みを伴い近医を受診、プレドニゾロン(PSL)20mgの処方で改善したが、その後、1週間おきに再燃を繰り返し、著者らの施設へ受診となった。所見では両耳介に疼痛を伴う腫脹、発赤、熱感、鼻根部右側にも疼痛を伴う腫脹と発赤が認められ、全身倦怠感、発熱、頭痛を認めた。左耳介からの生検では脂肪織内の出血、軟骨前面で軟骨細胞周囲が淡紅色調に染まり、軟骨周囲に軽度のリンパ球様細胞の浸潤が認められた。以上より、本症例は再発性多軟骨炎の診断で非ステロイド系抗炎症剤、DDSによる治療を各々1週間行ったが再燃し、PSL30mgを開始したが減量中にも再燃を繰り返した。現在はPSL5mg隔日内服で症状は安定し、経過は順調である。

56歳女。右下腿後面に3×3×1cmの、紅色で一部黒色調の腫瘍を認めた。前医で行われた生検所見より悪性腫瘍が疑われ、腫瘍の辺縁より2cm離して拡大切除した。表皮は一部で欠損し、真皮内は腫瘍細胞の密な浸潤により置換されており、腫瘍細胞は小型で濃染する核を有し、所々に核分裂像も示した。他部位では線維性細胞に混じって異型細胞の増殖する部分もみられた。免疫組織化学を行うも確定診断に至らず、CD56陽性に着目し電顕にて詳細な検討を行った。電顕所見で腫瘍細胞は密にシート状に増殖しており、個々の細胞は小型で、異型を伴う円形から卵円形の大型の核小体を有する核を有し、分裂像も認めた。一部を拡大すると、腫瘍細胞間にデスモソームが認められた。他部位には深いくびれのある核を有する細胞がみられ、ケラチンや中間系フィラメントは認めなかった。拡大すると100nmほどの顆粒がみられ、中央は高電子密度で周囲の膜との間にhaloを有しており、dense-cored granuleと同定した。特徴的な細胞突起もみられた。以上からメルケル細胞癌と診断し、術後局所に60Gyの放射線治療を行い、術後6ヵ月経過した現在、再発や転移は認めない。

67歳,男性.水疱性類天疱瘡(bullous pemphigoid:BP)にてプレドニゾロン内服中に,ステロイド精神病を発症し治療を自己中断した.その後,意識混濁,発熱,全身の皮疹をきたし,受診した.初診時,両手背,背部にびらん,臀部から下肢に紅暈を伴う壊死組織を付する潰瘍が多発し,体表面積の約20%を占めた.抗生剤投与で全身状態は速やかに改善したが,全身に緊満性水疱が出現した.水疱の病理組織では表皮下水疱を認め,蛍光抗体直接法では表皮基底膜部にC3の線状沈着がみられた.潰瘍部の細菌培養検査が陽性であったことから,二次的な細菌感染の合併により潰瘍化したBPと診断した.精神疾患を合併した患者は皮膚感染症をきたすリスクが高く,BPの皮疹が二次感染により潰瘍化し,壊疽性膿瘡様の臨床像を呈することがある.(著者抄録)

36歳女。約1年1ヵ月前に下顎部に皮診が生じ、前医で穿刺細胞診を行ったところ、類円形核を有する異型細胞を認めたため当科受診となった。初診時、下顎正中やや左側に境界明瞭の常色結節があり、中央は紅色丘疹を認める所見で、MRIでは左下顎皮下脂肪内に円形腫瘤を認め、T2強調画像で腫瘤周囲に被膜様構造を認めた。初診から1ヵ月後、診断目的で単純切除した。病理組織HE染色では、真皮中層から皮下織さらに横紋筋にかけて境界明瞭の腫瘍を認め、免疫染色でCD99、Bcl-2、NSE、WT-1、c-kitが陽性で、peripheral primitive neuroectodermal tumorと診断した。切除より1ヵ月後、術創よりマージンを取り拡大切除した。拡大切除標本にて脈管侵襲を認めたため、アドリアマイシン、イホマイド併用のAI療法を3クール実施した。術後9ヵ月現在、転移は認めていない。

76歳,男性.左前頭部,右側頭部に浸潤を伴う紅斑がみられ,組織検査にて異型な内皮細胞からなる血管増生所見が認められ,血管肉腫と診断した.単純切除後,全頭部の電子線照射とweeklyドセタキセル療法(25mg/m2,3投1休)を施行した.手術から6ヵ月後に局所再発し,weeklyパクリタキセル療法(80mg/m2,3投1休)に変更したが強いしびれの副作用のため中止した.IL-2の静注局注療法(40万単位)に変更したが腫瘍は増大した.NCCNガイドラインで血管肉腫に対する抗癌剤として推奨されているゲムシタビン単剤療法(1,000mg/m2,3投1休)を施行した結果,腫瘍は部分奏効を一時的に示した.他臓器転移なく,19ヵ月後に原病により死亡した.タキサン系抗癌剤やIL-2に抵抗性の切除不能血管肉腫で,多剤併用療法が使用できない症例では,比較的骨髄抑制が少なく副作用が弱いとされるゲムシタビン単剤療法も選択肢の1つになりうると考えた.(著者抄録)

＜症例のポイント＞toxic shock syndrome(TSS)は黄色ブドウ球菌の産生するtoxic shock syndrome toxin-1(TSST-1)やエンテロトキシンが原因となって、高熱、全身性の皮膚の紅斑、ショック症状をおこし、多臓器不全をおこすブドウ球菌感染症の一種である。タンポンを使用していたこと、また口腔粘膜の充血と体幹・四肢にびまん性の境界不明瞭な紅潮を呈した特徴的な皮疹から、早期にTSSを疑い治療開始したことで救命しえた。患者の腟・タンポンの培養から検出されたStaphylococcus aureusはMSSAであり、TSST-1/SECの毒素産生株であったことが確認できた。(著者抄録)

<症例のポイント>尋常性天疱瘡の小児発症例はまれであり、今回われわれは4歳で発症した尋常性天疱瘡の1例を報告した。高用量ステロイド内服で速やかに症状は改善し、10ヵ月で寛解に至った。年齢を問わず難治性口腔内びらんの鑑別として、尋常性天疱瘡をあげるべきである。(著者抄録)