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86歳,男性.2007年9月より左頬部に紅色小結節が出現し,徐々に増大した.近医での皮膚生検にて,Merkel細胞癌を疑われたため,当科を紹介された.初診時,左頬部に28×24mmの弾性硬の常色結節があり,その中央に径11mmの紅色小結節を認めた.病理組織像では,真皮浅層から皮下組織にかけてN/C比の高い小円形細胞がシート状に増殖していた.腫瘍細胞はサイトケラチン20陽性で,電顕にて細胞質に有芯顆粒を認め,Merkel細胞癌と診断した.中央の小結節は生検2週後より縮小し,3週後の腫瘍切除時には消退していた.Merkel細胞癌の本邦報告例474例を検討したところ,部分消退および完全消退した症例は31例(6.5%)で,1例を除き,顔面の病変であった.なかでも頬部の病変では消退傾向を示す比率(148例中22例,14.9%)がほかの部位と比較して有意に高く(p<0.05),消退しやすいことが示唆された.(著者抄録)

68歳,男性.前立腺癌に対しLH-RHアゴニスト製剤である酢酸リュープロレリンの1ヵ月製剤を計8回皮下注射した後,3ヵ月製剤に変更した.投与後注射部位に腫脹を認め,皮下硬結が残存した.初診時には径4cm大でドーム状に隆起していた.病理組織学的に,脂肪織に巨細胞を含む組織球や炎症細胞の浸潤,線維化を伴う結節性の病変を認めた.間質や巨細胞の細胞質に空胞を認め,酢酸リュープロレリンによる異物肉芽腫と診断した.酢酸リュープロレリンを酢酸ゴセレリンに変更し,病変部にはステロイド外用を行ったところ,皮下腫瘤は縮小した.酢酸リュープロレリン3ヵ月製剤による肉芽腫は,本邦では42例報告されており,そのほとんどが1ヵ月製剤から3ヵ月製剤への変更後に生じていた.この原因として,主剤や基剤の含有量が多く,長く体内に留まることで異物反応が生じたと考えた.(著者抄録)

7歳,女児.初診の4日前に頸部,両腋窩部,側腹部,両下肢に軽度の掻痒感を伴う紅斑と紫斑が出現した.近医で抗アレルギー薬およびステロイド外用薬にて加療されたが,その3日後に39℃台の発熱を認めたため,来院した.大腿後面の紫斑性丘疹の病理組織学的所見では,真皮血管周囲性のリンパ球を主体とする細胞浸潤と赤血球の血管外漏出,血管内皮細胞の膨化が認められた.蛍光抗体直接法では,免疫グロブリンの沈着はなく,C3は一部の血管壁に沈着していた.白血球および血小板が減少しており,抗ヒトパルボウイルスB19IgM抗体は,皮疹出現後5日の時点では陰性であったが,9日目には高値を示した.四肢間擦部の紫斑を呈したときもHPV B19感染症を考慮する必要があると考えた.(著者抄録)

66歳男性.患者は食欲低下でアルコール摂取と総合ビタミン剤を内服していたが,下痢と顔面および両手足に皮疹が生じて受診となった.所見では,前額部,眉間,両手足に紫褐色の厚い麟屑を付着する紅斑を認め,下痢は水様で1日に10回前後であり,長谷川式簡易知能評価スケールは21点で痴呆は認めなかった.一方,左手背の角化局面の生検では,表皮は著明な角質増生を伴う肥厚を,真皮乳頭層に血管周囲性の炎症性細胞の浸潤を認めたが,基底層のメラニン沈着はなかった.ニコチン酸は正常であったが,ペラグラを疑ってニコチン酸内服を開始したところ,翌日に下痢は改善し,皮疹も2週間後には消退した.尚,退院後4ヵ月経過現在,食欲低下は認められていない

45歳，女性．料理中に引火した油によって，右上腕内側，腋窩から側胸腹部にかけて体表面積の約5%に及ぶ深達性Ⅱ〜Ⅲ度の熱傷を受傷した．熱傷後に生じた潰瘍に対する治療として，関節可動域を含むことからタイオーバー法による均一な圧迫固定が困難なため，陰圧閉鎖療法を用いて75mmHgの持続陰圧をかけて植皮片を固定した．術後の関節固定は行わず，植皮術後5日目に陰圧を解除した．関節可動域，非可動域いずれにおいても植皮の生着は良好で，二次感染も認めなかった．術後2週間にはメッシュ孔はほぼ上皮化し，術後3か月には関節の拘縮も改善した．陰圧閉鎖療法を用いた固定では，関節部等の複雑な形態の創面に対する植皮においても，均一な圧迫が可能であり，安静度を緩和できることから関節拘縮の緩和の面でも有用であると考えた．

64歳，男性．尋常性乾癬に対し29年前より当科で加療中．21年前よりブロードバンドUVB療法を開始し，4年前よりナローバンドUVB療法に移行した．約2年前より軀幹・四肢に角化性丘疹が多発し，脂漏性角化症として経過観察されていたが，右前腕の褐色の角化性病変が増大したため生検を実施した．表皮突起の棍棒状の延長と基底層側優位に異型ケラチノサイトが増生し，腫瘍細胞は一部真皮内へ浸潤していた．体幹部の角化性丘疹・結節を計14か所切除したところ，いずれも棍棒状に延長した表皮突起内に異型ケラチノサイトを認めた．乾癬の慢性炎症を背景として表皮細胞が癌化した場合，両者の特徴を併せ持った病理組織像を示す皮疹が生じる可能性がある．長期光線療法中の乾癬患者においては，一般的な日光角化症とは異なる皮疹を呈する腫瘍が出現しうると考えられるので注意を要する．

＜文献概要＞86歳,男性.初診4ヵ月前に右側頭部の有痛性の結節を自覚した.近医にて炎症性粉瘤の疑いで切開後,創部が改善せず,潰瘍が拡大した.初診1ヵ月前に両側気胸が発症し,CTで頭部血管肉腫肺転移を疑われ,両側胸腔ドレーンを留置後,当科へ転院した.頭部の潰瘍の生検病理組織像で血管肉腫と診断後,電子線照射を開始した.肺病変は胸腔ドレーン抜去後に全身化学療法を始める方針とした.しかし,血胸水の増悪と気胸の再発を認め,左肺嚢胞結紮術と両側胸膜癒着術を行ったが,病勢が進行し,入院41日目に呼吸不全で永眠された.頭部血管肉腫肺転移による血気胸は再発性・難治性であり,気胸発症後の平均生存期間は4.1ヵ月と予後不良である.過去の胸腔ドレーン適応例では,胸膜癒着術や外科的治療中に転移巣が進行し,再発する例が多かった.近年,胸腔内化学療法の気胸改善や病勢制御への有用性が報告されており,進行例での適応を積極的に検討すべきと考えた.

63歳,男性.既往に骨髄異形成症候群,心筋梗塞,洞不全症候群がある.また,慢性腎不全に対し2年前に腎移植を施行された.神経線維腫症1型で腰部に懸垂性の腫瘤があり,同部位が誘因なく急激に増大したため受診した.一般検査で既存する貧血の進行がみられ,CTでは腫瘍内出血像を認めた.心不全,腎不全の増悪が懸念され,全身麻酔下で血腫除去術と,バイポーラを用いた止血を行った.術後19日目に再出血とそれによる創部の離開を生じ,2回目の手術を施行する際,止血操作に血管シーリングシステムを用いた腫瘍内部分切除術を行い,略治した.血管シーリングシステムは出血量を抑え確実な止血を行うことができる手術装置である.術中の止血に難渋することが多いびまん性神経線維腫の腫瘍内出血に対し有用なツールであり,皮膚科領域でも今後,積極的に取り入れることが望ましいと考えた.(著者抄録)

日齢23,女児.日齢4より紅色丘疹が出現,急速に増大,増加した.初診時,皮膚および口腔粘膜に米粒大までの血管腫が多発し,計398個を数えた.肝内にも血管腫が多発し,門脈肝静脈シャントによる高ガラクトース血症を伴った.心エコーで心不全徴候なく,頭部MRIで異常所見はなかった.病理組織像では真皮上層に血管拡張,血管増生を認め,diffuse neonatal hemangiomatosis(DNH)と診断した.皮膚,粘膜の血管腫は無治療で縮小,減少,高ガラクトース血症も改善し,全身状態も良好である.DNHは臓器病変に伴う全身症状が予後に大きく影響する.治療は一般的にステロイド内服であるが,自験例のように全身状態が良好の場合,無治療での軽快が期待できる.(著者抄録)

24歳女。患者は足底および足背の水疱を主訴とした。乳児期から外力が加わる四肢を中心に水疱や糜爛を形成し、これが瘢痕を残さず上皮化することを繰返していた。更に23歳時には筋ジストロフィーの疑いで経過観察となったが、皮疹は四肢末端に限局しており、病理組織学的所見では表皮直下に裂隙の形成がみられた。そして、裂隙内にはフィブリン様物質が析出していた。更に真皮浅層の血管周囲性には軽度のリンパ球浸潤が認められ、電子顕微鏡所見では基底板上にヘミデスモゾームを残し、ヘミデスモゾーム直上の基底細胞内で表皮内水疱が形成されていた。以上より、本症例はプレクチン異常が疑われ、免疫組織染色を施行したところ、プレクチン分子の特異的欠損が証明され、筋ジストロフィーを伴う単純型表皮水疱症と診断された。

25歳,男性.感冒様症状に対し,パブロンゴールドの内服後,発熱と水痘様の発疹を生じた.その後,急速に水疱が増大し,粘膜病変を生じた.臨床的にStevens-Johnson症候群と診断した.肺炎を合併していたが,抗生剤とステロイドにより軽快した.被疑薬に対し,drug-induced lymphocyte stimulation test(DLST)を複数回施行し,結果からパブロンゴールドを被疑薬と考えた.有効成分についてさらにDLSTを行い,塩化リゾチームが陽性であった.(著者抄録)

19歳,男性.2015年7月に左大腿内側に赤褐色の結節を自覚し,増大したため近医で単純切除された.発症前に外傷や下肢の浮腫はなかった.病理組織像では表皮直下から脂肪織にかけて核異型を伴う血管内皮様細胞が浸潤増殖し,一部に脈管形成を認めた.腫瘍細胞はCD31,D2-40が陽性でリンパ管マーカーで優位に染色された.PET-CTで術創部と左鼠径リンパ節に異常集積を認めた.前医での切除部残存病変から2cmの側方マージンで全摘出し,左鼠径リンパ節郭清術後,術後補助療法としてDG療法(ドセタキセル75mg/m2;第8日,ゲムシタビン1,000mg/m2;第1,8日)を3クール実施した.自験例は若年者の大腿部に発症した脈管肉腫で,代表的な病型のいずれにも当てはまらない非常に稀な症例であった.文献的考察により若年発症例では発症部位,基礎疾患,誘因,予後は多様であり,一定の傾向がないことがわかった.(著者抄録)

35歳,男性.Alport症候群による慢性腎不全に対して7年前に生体腎移植を受け,以後免疫抑制剤,ステロイドを内服していた.肛囲のコンジローマの多発による坐位保持困難を主訴に来院した.初診時,陰茎に幅3cmほどで帯状に,肛門周囲にはくるみ大の,臀裂周囲には手拳大の腫瘤が多発していた.臨床,病理組織像から巨大尖圭コンジローマと診断した.切除組織から外陰部に感染するヒトパピローマウイルスを網羅的に検索したところ,低リスク型の6,11型,高リスク型の52,59型を検出した.自験例は免疫抑制剤内服中であったことが尖圭コンジローマの巨大化,高リスク型HPVの感染の要因となったと考えた.悪性腫瘍との鑑別が重要であるが自験例では病理組織学的所見から区別しえた.(著者抄録)

63歳,女性.初診の約2年前より口腔内潰瘍あり.口腔内潰瘍と同時期に腹部原発の濾胞性リンパ腫Stage IVと診断され,化学療法を行うも腫瘍は残存,副作用のため追加治療を拒否していた.初診10日前よりそう痒を伴う多彩な紅斑・丘疹を略全身に認め,皮膚生検を施行した.組織学的に苔癬型反応があり,抗デスモグレイン3抗体の上昇を認めるも,蛍光抗体法は陰性であった.その後皮膚および粘膜のびらん,水疱が急速に全身に拡大した.再度皮膚生検を施行し,組織学的に表皮の個細胞壊死と苔癬型反応があり,蛍光抗体法陽性,抗デスモグレイン1および3抗体の上昇を認め,腫瘍随伴性天疱瘡と診断した.皮疹の変遷は初期には細胞性免疫が主に働き,のちに液性免疫の付加があったと考えられた.リンパ増殖性疾患の経過中に多彩な紅斑,丘疹,粘膜疹を伴った場合には腫瘍随伴性天疱瘡の可能性を考慮し慎重な経過観察が必要と考えられた.(著者抄録)

11歳,女児.抗菌薬内服,外用治療に反応しない右側頸部の結節を主訴に受診した.右側頸部に,径20mm大,中央が潰瘍化した紅色結節があり.皮膚生検の病理組織像では,真皮全層にシート状に増殖する多形大型異型細胞を認めた.特殊染色でCD3,CD4,CD8およびCD30陽性,ALK陰性だった.全身検索で異常所見はなく,骨髄検査も正常であり,皮膚原発未分化大細胞性リンパ腫と診断した.生検後,皮疹は褪色傾向を示したが,発症から7週目に,残存する紅色結節を全摘した.腫瘍細胞は認められず,リンパ腫は自然消退したものと判断した.本症の小児例はきわめて稀であり,過去に報告された25例について,経過および治療法を成人例と比較した.治療の奏効率,再発率に大きな差はないものの,長期的な予後調査は今後の課題として残ると考えた.(著者抄録)

41歳男。3ヵ月前より右上眼瞼浮腫が生じ、近医で加療されたが改善せず紹介受診した。右上眼瞼全体に淡い紅斑を伴う浮腫を認め、検査ではγ-GTP、TG、fT3、fT4の高値、TSHの低値を認めた。超音波では右上眼瞼に腫瘤は認めず、甲状腺の腫大や腫瘤も認めなかったが、右葉の血流増加を認めた。追加検査で、TSH刺激性レセプター抗体と抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体の高値を認め、Basedow病と診断した。改めて診察したところ、手掌の湿潤及び安静時脈拍の増加を認めた。現在、チアマゾール内服で加療中である。

72歳女。17年前に関節リウマチを発症し、13年前よりメトトレキサート(MTX)の内服を開始し、症状は安定していた。2ヵ月前より背部にそう痒感を伴う丘疹が出現し、前医でステロイド軟膏を処方されたが、徐々に増大した。背部に28×15mm大の辺縁が堤防状に隆起する紅色調の扁平な浸潤局面を認め、採血で好中球、CRP、ESRおよびsIL-2Rが高値であった。皮膚生検でT細胞性リンパ腫と診断し、免疫染色はCD3陽性、CD8>CD4陽性、腫瘍細胞はEBER陽性であった。MTX関連リンパ増殖性疾患と診断し、MTXの内服を中止したところ、皮疹は痂皮化し、半年かけて徐々に瘢痕となった。また、MTX中止後、肝酵素、CRPが速やかに正常化した。その後2年が経過したが、再発を認めていない。

58歳,女性.全身性エリテマトーデス,抗リン脂質抗体症候群に伴う右I〜III趾の壊死あり.胆石精査のため血流改善薬を一時中断したことを契機に急速に右足全趾の壊死が進行し,さらに右下腿に潰瘍を生じた.血管造影にて右前脛骨動脈の50%狭窄,腓骨動脈,後脛骨動脈の完全閉塞を認めた.血流改善薬を再開するも壊死,虚血症状は増悪した.右後脛骨動脈病変に対し経皮的血管形成術(percutaneous transluminal angioplasty:PTA)を行い,血流が改善し,潰瘍は上皮化した.術後8ヵ月を経過したが,再狭窄を認めていない.原病による再狭窄リスクが高いことから,膠原病,血管炎患者の下肢虚血症状に対するPTAの報告は少ない.自験例は,PTAで治療可能な下腿3分枝病変を有し,かつ,内科的治療に抵抗性であり,下肢切断を回避するためには外科的治療が唯一の選択肢であった.下肢の虚血性病変を有する膠原病,血管炎において,PTAによる下肢救済が可能な症例もあると思われた.(著者抄録)