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症例1(long gap B型食道閉鎖症の5歳男児)。生後10ヵ月時に食道端々吻合術を施行したが、高度の食道狭窄を生じ、2〜3週間に1回のバルーン拡張術が必要であった。その後も1歳3ヵ月に食道胃逆流を認め、Nissen噴門形成術を施行したものの、食道狭窄には変化がみられなかった。症例2(アルカリ誤飲による腐食性食道炎の10歳男児)。誤飲直後よりステロイド治療を受けていたが、誤飲後3週目に食道狭窄が認められた。いずれの症例もステロイド局注併用バルーン拡張術では効果が得られず、バルーン拡張術後に大量ステロイドを経静脈的に投与した結果、食道狭窄の改善が得られた。

著者らは1990年以前に根治術を受けた高位・中間位鎖肛症例27例(男性25例、女性2例、年齢20〜43歳、平均29.8歳)を対象に、病型、手術術式、排便コントロール状況をはじめ長期通院・来院理由、合併症、性機能、社会生活などについて検討した。その結果、1)病型は直腸尿道瘻が15例と最も多く、次いで直腸膀胱瘻が5例、その他3例、不明4例であり、術式はRehbein(R)法11例、仙骨会陰式6例、腹仙骨会陰式3例、Kiesewetter-Rehbein(KR)法2例、不明5例であった。2)排便機能では評価が可能であった22例において仙骨会陰式が6.5点、腹仙骨会陰式が6.7点で、KR法5.5点、R法6.0点より平均点数が高値であった。3)長期通院・来院理由は排便コントロールが61%と最も多く、粘膜脱・肛門脱がみられ、数年に1度受診が3例あった。また高度の便秘からイレウスとなった3例中1例には外科的解除を要し、他科との併診では泌尿器科が10例(37%)と多く通院を継続していた。4)性機能について情報が得られた15例において問題なし(男性で勃起・射精を認め、女性で月経異常を認めず子供がいる者)は12例であった。以上より、通院を継続している患者でも概ね通常の社会生活ができていると考えられた。

日齢2男児。胆汁性嘔吐と血便で入院し、中腸軸捻症と診断し捻転解除、Ladd法の施行で血流再開を確認した。術後、慢性的に間欠的な腸管出血と部分的腸閉塞を認め、術後63日目に再開腹で小腸間の多発性瘻孔形成を認めて大量腸切除を行い空腸15cm、回腸50cmが残存する短腸症候群(SBS)に陥った。経腸栄養投与50%、アミノ酸の間欠的投与、ウルソデオキシコール酸、グルタミン、中鎖脂肪酸(MCT)、プロバイオティクスの経腸投与を行ったが反応なく白色便が続いた。腸切除後2ヵ月の超音波で胆嚢内に胆泥を認め、99mTc-HIDA胆道シンチグラフィで肝から胆道への分泌は全く認めず、腸切除後72日に胆嚢外瘻造設と胆道洗浄を施行した。肝の辺縁は鈍化し著明な胆嚢鬱滞を呈し、胆汁濃縮や胆泥は認めず、術中胆道造影で正常な胆道系構築を認め、肝生検では肝細胞と毛細胆管の胆汁栓と肝線維化を認める胆汁鬱滞(TPNAC)所見であった。胆道洗浄後に黄色便の排泄が持続し、4ヵ月続いたTPNACは完全に消失し、40日後に経静脈栄養からも離脱し、その後2年間経口摂取のみで異常は認めず発達も良好である。

腹壁破裂または臍帯ヘルニアに対する手術を行った症例の長期フォローアップデータベースを検索し、1969〜2000年に出生した28例を対象として後方視的検討を行った。その結果、腹痛を中心とした消化器症状が晩期まで継続する症例が多くみられたが、腸閉塞を起こしたのは1例のみであり、思春期を越えてから短腸症候群や胃食道逆流が問題となった症例はなかった。一方、少数ではあるが術後晩期に長期人工呼吸管理、精神発達遅延や腸瘻形成などの重篤な問題がみられ、いずれも臍帯ヘルニア例であった。根治閉鎖までに多期手術で長時間を要した症例では、晩期の訴えが多い傾向がみられた。その他、比較的多い問題として停留精巣や遊走脾など腹腔内臓器の位置異常がみられた。術後晩期のQOLは殆どの症例において満足すべき状況であった。なお、妊娠・分娩症例が1例あり、腹壁緊張と子宮の状態から早期の帝王切開が選択されていたが、子宮内発育遅滞は認めなかった。

我々は鼠径ヘルニアの稀な1亜型であるinterparietal herniaの1例を経験したので報告する。症例は2ヵ月男児。主訴は、啼泣時に出現する、左鼠径部から左上前腸骨棘上に渡る腹壁の膨隆及び左陰嚢空虚。超音波及びCT検査にて、内鼠径輪付近をヘルニア門とし腹壁筋層内に広がるヘルニア及び左停留精巣と診断され、9ヵ月時に根治術が施行された。手術所見では、左内鼠径輪より腹腔外へ突出したヘルニア嚢が外鼠径輪を通過せず頭側の内腹斜筋層内へ広がっており、左精巣は鼠径管部ヘルニア嚢の壁に付着していた。Interparietal herniaのinterstitial型と診断し、ヘルニア嚢は剥離後に内鼠径輪で高位結紮し、また精巣固定術を施行した。術後経過は良好である。(著者抄録)

Kawasaki disease (KD; OMIM 611775) is an acute vasculitis syndrome which predominantly affects small-and medium-sized arteries of infants and children. Epidemiological data suggest that host genetics underlie the disease pathogenesis. Here we report that multiple variants in the caspase-3 gene (CASP3) that are in linkage disequilibrium confer susceptibility to KD in both Japanese and US subjects of European ancestry. We found that a G to A substitution of one commonly associated SNP located in the 5′ untranslated region of CASP3 (rs72689236; P = 4.2 × 10-8 in the Japanese and P = 3.7 × 10-3 in the European Americans) abolished binding of nuclear factor of activated T cells to the DNA sequence surrounding the SNP. Our findings suggestthat altered CASP3 expression in immune effecter cells influences susceptibility to KD. © The Author 2010. Published by Oxford University Press. All rights reserved. For Permissions, please email: journals.permissions@oxfordjournals.org.

The serial transverse enteroplasty (STEP) procedure is a safe and successful way to lengthen the small bowel in patients with short bowel syndrome. However, postoperative dilatation of the intestine may occur, which induces bacterial overgrowth and malabsorption leading to liver failure. We describe the case of an infant boy with short bowel syndrome caused by jejunal atresia requiring the STEP procedure twice. The first STEP improved the liver function, and the second STEP allowed 80% of the total calorie intake to be tolerated enterally. One should not hesitate to perform a second STEP if after the initial bowel lengthening procedure the patient develops small bowel dilatation that interferes with enteral nutrition. © 2009 Springer-Verlag.

2002年3月〜2007年12月の外科的疾患疑いの胎児260例中、肺疾患42例の出生前診断肺病変の病理診断・周産期経過を解明し、出生前診断・治療の倫理的問題等を検討した。内訳は先天性嚢胞性腺腫様奇形(CCAM)が23例で最多で肺葉外肺分画症7例、肺葉内肺分画症3例と続いた。CCAM以外の代表的肺病変、肺分画症は異常動脈の存在という比較的描出の容易な形態的特徴のため全例で臨床診断と病理診断が一致した。一方CCAMと診断された肺病変には諸種の疾患が含まれたが出生前より重篤な病態を呈する症例の殆どが病理学的にもCCAMと確認された。乳児期以降に待機的に手術された症例では組織学的にCCAMとされた症例も含まれたが多くはCCAM以外の嚢胞性肺疾患病理所見を呈し肺病変の病理学背景に腺腫様所見がより強く重篤な周産期経過と関連すると思われた。

Background We present our attempts at reducing the length of incision in living donor left-side hepatectomy without laparoscopic approach. Methods The chief surgeon initially made a 10-cm upper midline incision and performed all procedures through a minilaparotomy without abdominal wall lifting or pneumoperitoneum. For the procedures in the lateral and deep areas, we effectively applied traction to the wound in multiple directions using a wound retraction system so that the chief surgeon could obtain a good direct view. We also placed a fiberscope on the minilaparotomy so that the assistant surgeons could obtain an additional video view via a monitor. Surgeons lengthened the incision at their own discretion if the initial length was thought to be too short for the donor's safety. Since February 2009, we have employed this operation for 19 living donors (12 lateral segmentectomies and 7 left hepatectomies) and compared parameters between the 19 donors and 34 previous donors who underwent the procedure with standard incision (11 lateral segmentectomies and 23 left hepatectomies). Results The resultant length of incision was significantly reduced in operations with reduced incision length as compared with standard incision. Clinical outcomes such as operation time and length of hospital stay were comparable or significantly reduced with the reduced incision. The resultant incision length remained within 10 and 12 cm in lateral segmentectomy and left hepatectomy cases, respectively, whose body mass index was less than 22. Conclusion It appears to be feasible to reduce the incision length for living donor left-side hepatectomy, especially in nonobese cases. © 2014 by Elsevier Inc. All rights reserved.

Background & Aims Although liver fibrosis is an important predictor of outcomes for biliary atresia (BA), postsurgical native liver histology has not been well reported. Here, we retrospectively evaluated postsurgical native liver histology, and developed and assessed a novel scoring system - the BA liver fibrosis (BALF) score for non-invasively predicting liver fibrosis grades. Methods We identified 259 native liver specimens from 91 BA patients. Of these, 180 specimens, obtained from 62 patients aged ≥1 year at examination, were used to develop the BALF scoring system. The BALF score equation was determined according to the prediction of histological fibrosis grades by multivariate ordered logistic regression analysis. The diagnostic powers of the BALF score and several non-invasive markers were assessed by area under the receiver operating characteristic curve (AUROC) analyses. Results Natural logarithms of the serum total bilirubin, γ-glutamyltransferase, and albumin levels, and age were selected as significantly independent variables for the BALF score equation. The BALF score had a good diagnostic power (AUROCs = 0.86-0.94, p <0.001) and good diagnostic accuracy (79.4-93.3%) for each fibrosis grade. The BALF score revealed a strong correlation with fibrosis grade (r = 0.77, p <0.001), and was the preferable non-invasive marker for diagnosing fibrosis grades ≥F2. In a serial liver histology subgroup analysis, 7/15 patients exhibited liver fibrosis improvement with BALF scores being equivalent to histological fibrosis grades of F0-1. Conclusions In postsurgical BA patients aged ≥1 year, the BALF score is a potential non-invasive marker of native liver fibrosis. © 2014 European Association for the Study of the Liver. Published by Elsevier B.V. All rights reserved.